葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传病，全世界约有2-4亿人受累，基因携带率约4%-20%，男性发病率高于女性，在我国主要分布在长江以南省份，发病高峰在蚕豆收获季节，被称为“蚕豆病”。

　　蚕豆病医学上称“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD缺乏症）”，是一种遗传性疾病，宝贝体内没有充足的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，就不能保证红细胞的正常功能，常常会表现为贫血。某些药物如解热镇痛类药物、食物像蚕豆，或者一些感染性疾病都可能是诱因，这种病也被称为蚕豆病，患者常因不知道而食用蚕豆发病。

　　●G6PD缺乏症的主要表现是溶血性贫血，症状严重程度依G6PD缺乏情况而异。G6PD完全缺乏者可无诱因下发生溶血，表现为不同程度贫血，可伴有黄疸及肝脾肿大等。

　　●中重度缺乏者在一定诱因作用下发生急性溶血性贫血，包括进食蚕豆，服用伯氨喹啉类药物、磺胺类药物、呋喃类药物及解热镇痛类药物等，还有细菌、病毒感染等，这类病人急性发作时严重者可出现肾功能衰竭而威胁生命。

　　●值得注意的是，G6PD缺乏症还有一种常见类型表现为新生儿黄疸，有报道称G6PD缺乏症新生儿大约一半为新生儿黄疸，感染、早产及窒息等可诱发，严重者黄疸侵入脑部，导致智力、体格发育障碍。

　　一般不需治疗

　　G6PD缺乏症无溶血性贫血时一般不需治疗，发生急性溶血时，应立即去除诱因，如禁食蚕豆及禁用前述相关药物，可在一定时限内（多为一周）自行恢复，如有贫血，可酌情输血，少量即可奏效。生活中多加小心，一般不会影响智力和身体发育，蚕豆宝贝仍然可以健康成长。

　　预防很重要

　　特别是在高发区，应将其作为普通人群及新生儿疾病筛查的常规项目。该病的遗传特点为父亲患病而母亲正常，则女儿为致病基因携带者而儿子正常；母亲为纯合子患者而父亲正常，子女均为携带者；若母亲

　　为杂合子而父亲正常，则子女携带者风险均为50%。女性为杂合子携带者时，视G6PD缺乏程度可不发病，所以为不完全显性遗传。

　　指导其生活中注意避免诱因，避免进食蚕豆和应用诱发溶血的药物，发生病毒性肝炎、腮腺炎、流感、肺炎等感染性疾病时应注意预防溶血性贫血。

　　G6PD缺乏症患者、携带者或家族中有G6PD缺乏症病人者，应在婚育前进行优生遗传咨询。

（编辑：爱动脑）