蚕豆病是一种遗传性酶缺乏病，由于红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（G一6一PD酶）缺乏，患者进食蚕豆后，随后发生急性溶血性疾病，出现黄疸症状，又名蚕豆黄或胡豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占全部疾患的90％，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可致病，母亲食蚕豆后哺乳也可使婴儿发病。

蚕豆病是一种遗传病

蚕豆病发病原因是由干G一6一PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，发生溶血性贫血的遗传性疾病。

男孩发病多于女孩

蚕豆病为一种×连锁不完全显性遗传，以前认为是×连锁隐性遗传，后来发现一些女性杂合子G一6一PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病，表现为×连锁显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病，就不能说是传男不传女的遗传规律了。但男孩患病显著高于女孩，

男性患者占90％。

tips

根据G一6一PD缺乏症特有的遗传方式，儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。

如何发现宝宝遭遇蚕豆病?

蚕豆病的临床表现与一般溶血性贫血大致相同，表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。

患者一般在食用蚕豆后1～2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、厌食、恶心、黄疸、尿色加深(血红蛋白尿)等。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，甚至会危及生命。而平时有家长还以为患儿皮肤发黄是因为肝炎引起，从而导致误诊。

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本病可根据进食新鲜蚕豆或吸入蚕豆花粉史，进食蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血，临床表现，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家庭史等，容易作出诊断。

（编辑：七宝）